PPS Etiologie a možnosti léčby

Doc. MUDr. Miluše Havlová, CSc., listopad 2010

Stále žije v naší republice několik tisíc lidí, kteří prodělali v letech 1930 - 1960 poliomyelitidu (dětskou obrnu), což je neuroinfekce postihující přední rohy míšní, ale v některých případech i prodlouženou míchu a mozkový kmen. Následkem tohoto zánětlivého onemocnění zůstala mnoha tehdy převážně dětským pacientům do budoucího života periferní paréza trupového svalstva a dolních nebo i horních končetin, různě silně vyjádřená a kombinovaná, obvykle rozličně asymetrická. - V žádném případě nešlo o poporodní spastickou DMO (dětskou mozkovou obrnu)!

A nyní s odstupem 40 - 50 let se u více jak 70 % takto postižených jedinců setkáváme s tzv. post-poliomyelitickým syndromem (PPS). Podle mezinárodně stanovených kriterií jde především o nevysvětlitelnou únavu s poklesem dosavadní výkonnosti, narůstání parézy a svalových atrofií na postižených, ale i původně nepostižených končetinách, výrazné svalové a kloubní bolesti, intoleranci chladu, poruchy spánku, někdy i dýchací a polykací obtíže. Diagnóza dle „mezinárodní klasifikace nemocí“ je B 91.

Jaká je etiologie PPS, dosud není známo. Existuje několik hypotéz více či méně různými odbornými studiemi potvrzených, jako je chronické přetížení zachovalých motoneuronů, stres, persistence viru v organismu, autoimunní reakce s chronickým zánětem, stárnutí. Podle prof. Jandy jde nejspíše o větší či menší kombinaci všech těchto příčin dohromady.

Příčinou nervosvalových příznaků je nepochybně progredující dysfunkce motorického neuronu, pro kterou svědčí i elektromyografické vyšetřeni (EMG). U řady pacientů s narůstajícími paretickými příznaky a myalgiemi nacházíme často také zvýšenou aktivitu kreatinkinázy (CK) a myoglobinu v krvi, což mluví pro postižení membrány svalových buněk, jejich rozpad a následně nově vznikající atrofie. - Svalová biopsie ukazuje v některých případech vedle neurogenní atrofie i určité zánětlivé změny, stejně tak nález v likvoru může být podobný nálezům u sclerosis multiplex a mluví dle švédských autorů pro chronický autoimunní zánět v organismu.

Bolestivé myoskeletární příznaky souvisejí zcela jistě s dlouholetou pohybovou dyskoordinací a nefysiologickým přetěžováním celého pohybového aparátu, horšením kloubních deformit a samozřejmě také s dalšími degenerativními změnami odpovídajícími vyššímu věku. – Z diferenciálně diagnostického hlediska je však nutno vyloučit i možnost komprese míšní (tzv. myelopatii) v oblasti krční nebo bederní páteře při zúžení páteřního kanálu (stenóze), nebo útlak kořenů míšních při diskopatii či stenóze intervertebrálních foramin četnými osteofyty.- Kořenovými bolestmi a postupně vznikající parézou, nejčastěji v oblasti ramenních pletenců trpí především pacienti chodící po celý život o francouzských holích. Navíc je může trápit i syndrom karpálního tunelu.  Při horšení chůze je důležité, myslet i na event. podíl diabetické polyneuropatie, nebo na myopatický syndrom při poruše funkce štítné žlázy anebo při delším užívání statinů (léků proti zvýšenému cholesterolu).

V rámci léčby se na základě mnoha odborných zahraničních studií ukázalo, že nejdůležitější pomocí je trvalá fyzická aktivita a průběžná fyzioterapie. Ovšem nesmí docházet k přetěžování organizmu, a to jak v rámci rehabilitace tak zejména v rámci všech denních a pracovních aktivit. Zásadním předpokladem zpomalení progrese PPS je úprava dosavadního obvykle hektického životního stylu, včetně omezení všech stresujících situací, ale i nadváhy! Je nezbytné pro každého člověka ve vyšším věku, natož po polio - naučit se odpočívat! A také, včas začít používat vhodné kompenzační pomůcky (ortézy, francouzské hole, vozík, auto) k odlehčení pohybového aparátu! Důležité je, bránit se prochlazení. Pokles teploty o 1stupeň C vede k poklesu svalové síly o 10 %, což se mnohdy projevuje častějšími pády. Významným přínosem zpomalujícím progresi je také pravidelná komplexní lázeňská léčba.

Kauzální medikamentosní terapie zatím neexistuje, efekt protizánětlivé aplikace imunoglobulinů i.v. je dosud ve stadiu výzkumu.

Nicméně i symptomatická nebo podpůrná terapie může být u PPS významnou pomocí. Její efekt dle odborných zahraničních studií nebyl jednoznačně prokázán, avšak pozitivní byl u 30 - 45 % případů. Šlo nepochybně o individuální odpověď organizmu, s čímž máme rovněž vlastní zkušenosti, a proto doporučujeme - postupně pomalu ji vyzkoušet.

Existují tyto možnosti:

Zlepšení svalové síly

Inhibitory cholinesterázy vedou ke zvýšení acetylcholinu na nervosvalových ploténkách – pyridostigmin (Mestinon 1-3x1), distigmin (Ubretid ). Dop. doma vyzkoušet, mohou v některých případech působit projímavě, s dávkováním stoupat pomalu. Obvykle dlouhodobě stačí 1 draže Mestinonu po ránu, event. další dle efektu a tolerance po obědě, anebo ho brát vždy jen před nějakou větší fyzickou zátěží.

Zlepšení prokrvení končetin

Vasodilatantia – pentoxyfylin ( Agapurin retard, Trental…), ginkgo biloba (Gingio, Tanakan, Tebokan, vše 80 mg), naftidrofuryl (Enelbin retard),  xantinoli nikotinas (Xanidyl retard).

Stabilizace kapilár, omezení otoků DK – escinum ( Aescin, Reparil).

Aescin  je vedle dalších léků indikován i u vertebrogenních obtíží, kde lze předpokládat, např. při výhřezu meziobratlové ploténky, edém (otok, prosáknutí) okolní tkáně.

Příznivě ovlivňují cévy DK také bioflavonoidy  (Glyvenol, Cilkanol, Ascorutin, Detralex…).

Podpora energetického metabolismu ve svalech

Je známo, že naše tělo získává energii pro svalovou činnost jednak zpracováváním uhlovodanů (cukrů) přes Krebsův cyklus a jednak fosforylací tuků (mastných kyselin) za pomoci různých substancí, z nichž jednou z nejdůležitějších je L-karnitin. Významnými konečnými energetickými produkty jsou pak ve svalech adenosindifosfát a adenosin-trifosfát (ATP), známý z dřívějších let podle injekcí ATP zejména pro myopaty.

Podpůrně na zvýšení svalové síly i tvorbu svalové tkáně působí také kreatin, čehož využívají především sportovci. Tyto preparáty lze získat u nás jako dietetické doplňky, žel, cenově ne vždy jsou pro každého dlouhodobě dostupné. Jde o L-Karnitin – 2gr/den (pacienti v Německu berou až 4gr/den!), nejlépe v podobě tekutiny. Dále pak Kreatin monohydrát (1.týden 8gr/den, dále pak 5 gr/den) anebo raději vzhledem k lepšímu pronikání do svalových buněk a účinku  Kreatin ethyl ester 500 -1000 mg/den. Pokud koupíte tyto preparáty v prášku, lépe se rozpouštějí v teplých tekutinách (polévka, čaj,..).

Antioxidantia

Jde o léky různým způsobem zpomalující stárnutí organismu včetně mnoha degenerativních procesů.  Významnou roli hraje především Koenzym Q 10, který by měli užívat nejen pacienti s PPS, ale i všichni ti, kdo berou léky na snížení cholesterolu! Je velmi důležitý pro energetický metabolismus srdečního svalu i všech ostatních. Při jeho chybění podstatně klesá svalová síla i výkon. Dop. Koenzym Q 10 – 60 až 100 mg/den (nejlépe od některé ze severských firem). Velmi důležitý je i vitamin E – 400 mg/den, vitamin C – 500 - 1000 mg/den a selén.

Minerály

U pacientů s PPS je nezbytné myslet na trvale zvýšený přísun minerálů, neboť většina je vzhledem k nedostatečnému pohybu, věku a hormonální insuficienci ohrožena osteoporosou.

Důležitý je především vápník (Calcichew D3, Caltrate plus, Kombi-Kalz - vyšší dávka na noc!), ale spolu s ním i D3 vitamin (Vigantol ), neboť jinak se přijatý vápník dostatečně a správně do kostí nevstřebává. Významný je také vedle kalcia přísun hořčíku, nejlépe v poměru 2:1. Ten navíc (spolu s Pyridoxinem, tj. vitamin vit. B6) brání vzniku nepříjemných až bolestivých svalových křečí (Magne B6, Magnesium eff, Biomin H, Duovit,…). Pozor také na ztrátu minerálů při léčbě diuretiky, tj. léky „na odvodnění“ (Furosemid, Furon,…), kdy je nutno doplňovat zejména kalium (draslík). Jeho velké ztráty mohou vést ke svalové slabosti až ochrnutí. Chrom pomáhá snižovat nadváhu omezením chuti na sladké.

Vitamíny

Vedle již zmíněných vitaminů je u PPS zapotřebí přísun vitaminu B 12, nejlépe v kombinaci s Thiaminem – vit. B1 a Pyridoxinem – vit. B6 (Milgamma N inj., dr.). Důležitý je občas také Riboflavin - vit. B2, který podpůrně zasahuje do mitochondriálního metabolismu v jádrech svalových buněk. Mnoho jedinců po polio má i diabetes mellitus II. st. Postupné horšení chůze obvykle přičítají PPS, přitom však příčinou obvykle bývá diabetická polyneuropatie. A zde nejvíce je proti pokračující demyelinizaci nervových vláken zapotřebí Milgamma N inj., v těžších případech kyselina thioctidová  (Thioctacid 600 nebo Thiogamma 600), nejlépe zpočátku nárazově - v infusích, dále pak periodicky p.o.1x1.

Léčba bolesti

Při této léčbě je už nutno zvažovat event. nepříznivý vliv některých léků na organismus, ovšem zejména při jejich dlouhodobém užívání. Samozřejmě ne tak v akutní situaci.

Z těch nejběžnějších analgetik je dnes vedle salicylátů (Aspirin, Acylpyrin, Anopyrin) více doporučován paracetamol a jeho další kombinace (Paralen, Ataralgin, Kodynal, Saridon).

V případě neurogenních bolestí, především v souvislosti s drážděním nebo útlakem míšních nervů  anebo bolestí končetin při diabetické polyneuropatii jsou nyní ideálním lékem původně antiepileptika, a zároveň i účinná analgetika, a to buď gabapentin ( Neurontin 100 - 300 mg 1-3x denně, event. Gordius) a nebo pregabalin (Lyrica 75 - 150 mg 1-2xdenně). Dávkování začíná obvykle na nízkých hodnotách, ale postupně se musí vystoupat až na nejúčinnější hladinu léku. Po čase při zlepšení stavu je možno pomalu začít s dávkou klesat a zůstat na účinné malé udržovací dávce. Léky ovšem musí být správně indikovány, na jenom kloubní bolesti velkou úlevou nepřinesou!

Zde musíme myslet spíše na klasická nesteroidní antirevmatika (NSA). Nejlépe se toleruje ibuprofen (Brufen, Ibalgin, Dolgit, …), ovšem ne každému přináší žádoucí efekt. Dalším účinným lékem je diclofenac v dávkách 25 - 100 mg (Diclofenac, Voltaren, Olfen, Dolmina, Uno, Veral, Flector Ep gel nebo náplast). Často velmi dobře zabírá zejména Diclofenac Duo 75mg 1-2x1. Také nelze zapomínat na kyselinu tiaprofenovou (Surgam 1-2x1).

Při bolestech v oblasti ramenních, kolenních či kyčelních kloubů je optimálně účinný nimesulid ( Aulin, nejlépe rozpustný, 1-2 sáčky denně, nebo Coxtral). Akutní bolestivé stavy dobře řeší ketoprofen 100 - 200 mg (Ketonal retard, Profenid SR, Fastum gel ), ale není vhodné jeho dlouhodobější užívání. Podobně je to s koxiby (Celebrex, Dynastat, Bextra) nebo piroxikamem (Piroxikam AL, Flamexin).  Meloxicam ( Movalis, Recoxa) pro PPS až tak vhodný není, pouze tam, kde se na bolestech spolupodílí více i revmatoidní složka.

Při velmi silných bolestech není rozumné bránit se opiátům, účinnou pomocí může být také aspoň Tramal či Tramadol v kapkách nebo DHC Continus 60 - 120 mg.  

U všech těchto léků je dobře při delším užívání chránit žaludeční sliznici nějakými antacidy (Rennie, Maalox) či antiulcerosy (Rannisan, Quamatel)  anebo aspoň vhodným bylinkovým čajem.

Je známo, že chronická bolest značně vyčerpává i psychiku postiženého jedince, a proto jsou v léčbě bolesti někdy doporučována také antidepresiva (Amitriptylin, Citalopram, Deprex - snižuje navíc i chuť k jídlu), jejichž užívání obvykle umožní snížení dávky užívaných analgetik. Jinak v případě potřeby delšího užívání psychofarmak je vzhledem k neuromuskulárnímu onemocnění nejvhodnější Grandaxin! Není však na škodu zkusit i některé léky na rostlinné basi, jako např. na depresi Třezalku, na zklidnění vnitřního napětí a lepší spánek Persen forte 2x1 nebo na spaní Benosen, a pod.

K prevenci narůstajících degenerativních kloubních změn dop. různá chondroprotektiva (Condrosulf, Dona, Proenzi 3, Geladrink, Calcidrink, Artrostop, GelActiv…), nejlépe v aspoň dvou-tříměsíčních kůrách 2x za rok.

O nevhodných lécích u PPS toho bylo před časem podrobněji napsáno již více, zhruba to nadále platí. Zejména pozor na dlouhodobější podávání myorelaxantií (Dorsiflex, Myolastan), ovšem při akutních vertebrogenních obtížích jsou někdy zapotřebí, v tom případě pak nejlépe na noc nebo v době polehávání. Vhodnější bývají Mydocal nebo Muscoril, které lze aplikovat event. i injekčně.

Z antihypertenzív / antiarytmik je zapotřebí vyvarovat se Trimepranolu (neselektivní beta-blokátor), zejména když účinnější jsou obvykle selektivní beta-blokátory, event. i mnoho dalších jiných léků.

Nejen ve vyšším věku potřebuje u nás mnoho lidí léky proti zvýšeným lipidům (cholesterol, triacylglyceroly) v krvi. U některých disponovaných jedinců však mohou způsobit myopatický syndrom včetně zvýšení CK. Proto dop. výrazně omezit podávání fibrátů (Lipanthyl, Lipanor,...) i statinů (Simvastin, Zocor, Lescol, Mevacor,…). Naopak vhodným a účinným se jeví cholestyramin (Questran), t.č. ještě lepším je ezetimibum (Ezetrol), který je možné užívat samostatně, v případě nutnosti v dvojkombinaci s velmi malým množstvím statinu (Inegy).

V rámci PPS se mohou u některých jedinců, hlavně těch, kteří byli kdysi při akutním onemocnění polio krátce v „železných plicích“, anebo mají těžkou skoliosu s oslabením HK, zádového a dýchacího svalstva objevit známky ventilační insuficience vedoucí k celkové hypoxii (nedostatku okysličení) organismu.

Příznaky bývají zpočátku nenápadné, jde o nevysvětlitelnou únavu, zejména po ránu, ranní bolesti hlavy, spavost během dne, později dušnost, pocení, bušení srdce, je patrná cyanosa rtů i nehtů, narůstá noční chrápání s tzv. apnoickými pausami (tj. kratičkými zástavami dechu).

Takovouto situaci je nutno řešit včas! Nezbytné je spirometrické vyšetření s posouzením vitální kapacity plic, kardiologické vyšetření, vyšetření krevních plynů (poměr pO² /pCO) dle Astrupa, a celonoční oxymetrie, nejlépe v rámci celonoční spánkové polysomnografie. Ta se provádí ve specializovaných spánkových centrech při neurologických klinikách, kde pak v případě potřeby zabezpečí pro pacienta i podpůrnou domácí plicní ventilaci (malý přístroj BiPAP na noc).

V případě jakékoli operace v celkové anestézii je zapotřebí upozornit na své nervosvalové onemocnění. U těchto chorob nejsou vhodná pro úvod do narkózy depolarizující myorelaxantia, jako je Succinylcholin (nervosvalový blokátor) a ani inhalační halogenová anestetika (halotan, apod.). Obvykle si ale dnes s touto problematikou anesteziolog již dobře poradí. Ovšem v rámci operace nejde u PPS pouze o narkózu, ale je zapotřebí i zvýšená pooperační péče (cílené polohování, včasná rehabilitace, péče o vyprazdňování, dýchání, atd.).

Někdy lze podpořit stav svého organismu některými dalšími dietetickými doplňky vedle již výše zmíněných. Imunitu např. podporují Zinek, Echinacea, Beta glukan, Hlíva ústřičná, olej z grepových jader, a dal. Paměť, schopnost koncentrace a celkovou vitalitu pomáhá zlepšit Lecitin, Ženšen, ale i Ginkgo biloba a Omega 3 (olej z mořských ryb), která navíc působí podpůrně na kardiovaskulární systém a omezuje usazování tuků v cévách.

Bohatým zdrojem esenciálních nenasycených mastných kyselin, které tvoří strukturální složku buněčných membrán a účastní se řady důležitých metabolických pochodů, je Pupalka dvouletá. Přispívá ke správné funkci kloubů, podporuje podobně jako lecitin a omega 3 paměť a kardiovaskulární systém, snižuje hladinu cholesterolu.

Nejúčinnější léčbou PPS je navzdory všem obtížím schopnost trvale si udržet pozitivní myšlení a optimistický pohled na svět!