Postpoliomyelitický syndrom: jeden z nových problémů geriatrické medicíny
ODBORNÉ AKTUALITY / 23. 9. 1998 / STRANA 1, 2 / MEDICÍNA 8 / V
Poslední velká epidemie poliomyelitidy proběhla v USA a evropských zemích počátkem padesátých let. Jejím kladným důsledkem bylo zvýšené úsilí o získání účinné očkovací látky - v r. 1955 byla připravena neživá Salkova vakcína, o šest let později Sabinova živá perorální, dnes nejčastěji užívaná očkovací látka. Československo bylo jednou z prvních zemí, které zavedly povinné očkování proti polio (1958), a první, v které byla ověřena možnost a účinnost hromadného očkování dětí.
Očkování rychle vedlo k radikálnímu snížení incidence nejtěžších, paralytických forem poliomyelitidy (o 99 %) a postupem let k prakticky úplné eradikaci infekce v sociálně a ekonomicky rozvinutých zemích mírného klimatického pásma. V současnosti je dokončována velkoryse založená akce Světové zdravotnické organizace, při níž jsou očkovány všechny děti v rozvojových zemích, a která má přinést celosvětovou eradikaci poliomyelitidy do roku 2000. Jak se ale ukazuje, problém poliomyelitidy pokračuje i po likvidaci infekce.
Od konce sedmdesátých let se začaly v odborné literatuře objevovat zprávy o zdravotních problémech, kterými jsou postiženi lidé, kteří před mnoha léty prodělali paralytickou formu poliomyelitidy a zcela se uzdravili. V r. 1984 se ve Warm Springs Institute for Rehabilitation, největším zařízením pro léčbu následků poliomyelitidy ve Spojených státech (původní hotel koupil a na léčebné zařízení dal v r. 1926 přebudovat F. D. Roosevelt, který sám onemocněl paralytickou formou polio v r. 1921, ve svých 39 letech), první konference o pozdních následcích polio. V r. 1994 pak New York Academy of Sciences organizovala velké mezinárodní setkání, z něhož vyšel materiál nazvaný „The post-polio syndrom: Advances in the pathogenesis and treatment“. Pozdní potíže osob, které kdysi úspěšně překonaly poliomyelitidu, tak dostaly jméno a staly se oficiálně uznanou chorobou.
V českém vydání Merckova manuálu z r. 1996 se uvádí: „Nedávno byl popsán postpoliomyelitický syndrom, charakterizovaný svalovou únavností, sníženou vytrvalostí spojenou často se svalovou ochablostí, fascikulacemi a atrofií některých svalů. Syndrom se vyskytuje mnoho let po prodělané paralytické poliomyelitidě a zasahuje zvláště starší a v počáteční fázi více postižené pacienty...“
Američan prof. Lauro S. Halstead, který se problematikou zabývá a je sám syndromem postižen, popisuje vlastní zkušenosti takto: Nakazil jsem se polio, když jsem v r. 1954 jako právě začínající student medicíny cestoval po Evropě. Bylo mi 18 let. Během šesti měsíců léčení jsem vystřídal železné plíce, vozík a opěry nohou, až jsem dosáhl stavu, kdy jsem se mohl pohybovat bez jakékoli podpory. Moje pravá ruka zůstala ochrnutá, ale jinak se mi zcela vrátila svalová síla a celková zdatnost. Vrátil jsem se do koleje, naučil se psát levou rukou, začal hrát squash... K třetímu výročí uzdravení jsem vystoupil na japonskou Mount Fuji (výstup 12 tisíc stop). Díval jsem se na východ slunce a myslel jsem si: polio je za mnou, definitivně jsem ji překonal. Pak následovaly další horolezecké výstupy a řada let fyzicky náročného života. Vzpomínka na polio se zasouvala stále hlouběji. Před několika lety jsem znovu začal pociťovat slabosti nohou. Jak se během několika měsíců zvětšovaly, z člověka, který pěstoval jogging a z cvičných důvodů dokázal vyběhnout šestipatrové schodiště, jsem se dostal do stavu, kdy celou pracovní dobu trávím na vozíku.
Syndromem jsou sice postiženi převážně pacienti, kteří původně překonali těžkou paralytickou formu polio, ale i někteří z těch, u nichž akutní infekce probíhala mírně. Nástup nových obtíží bývá pozvolný, ale u některých pacientů je zjevně vázán na určité příhody - mírné úrazy, pády, delší znehybňující pobyt na lůžku, chirurgický zákrok. Pacienti přitom uvádějí, že podobné příhody v minulých letech prodělali bez jakýchkoli následků. Incidenci syndromu je možné jen odhadovat: některé studie uvádějí, že k němu dochází u 40% původně postižených osob.
Syndrom není možné jednoznačně objektivně diagnostikovat: laboratorní testy (vyšetření krve, svalová biopsie, EMG záznam svalové aktivity) dávají stejné výsledky u osob, které prodělaly polio, ať se u nich objevují příznaky postpoliomyelitického syndromu, nebo nikoli. Nejvýraznějším příznakem je obnovení progredující svalové slabosti po létech normální funkce. K tomu ale může dojít i při snížení fyzické aktivity s věkem aj. K obrazu patří i únava, ztráta různých schopností podmíněných normální výkonností svalů, bolesti ve svalech a kloubech atd. Dosti často (asi u 40 % pacientů) se objevuje špatné snášení chladu. Vývoj příznaků je většinou poměrně pomalý a prognóza dobrá - pokud nedojde k postižení polykacích nebo dýchacích svalů.
Dosud se neví, proč syndrom postihne konkrétní osobu, zatím co jinou, původní infekcí i hůře postiženou, nikoli. Začíná se ale rýsovat celkový obraz patogenetických souvislostí.
Virus polio s mimořádnou selektivitou napadá motorické neurony v předních rozích míchy. V typických případech onemocnění je infikováno 95% neuronů v míše a další v mozku. Část infikovaných neuronů zahyne, část se zotaví. Ty, které se zotaví, vytvářejí i nová terminální axony, vedoucí nervové signály ke svalovým vláknům.
Vytvářejí i nové nervová spojení k svalovým vláknům, původně inervovaným axony odumřelých neuronů. Vznikají při tom mimořádně velké neuronové „motorické jednotky“: zatímco za normálních podmínek jeden neuron inervuje asi tisíc svalových buněk, v procesu reparace poškození způsobených infekcí se tento počet zvyšuje na 5 až 10 tisíc. Zbylé neurony jsou tedy zatěžovány podstatně více než původní. Druhým kompenzačním mechanizmem je zvětšování svalových buněk, pokud jsou pravidelně zatěžovány (trénovány). Součinností obou mechanizmů je dosahováno plného obnovení svalové funkce i u osob, u nichž bylo původně zničeno 50% všech motorických neuronů. Reparační proces ale nikdy není definitivní: nepřetržitě dochází k ztrátám a obnovování jednotlivých axonů. Jestliže se tempo „remodelování“ zpomalí (resp. některé axony nejsou obnoveny), začne se vyvíjet postpoliomyelitický syndrom. Pro tento výklad svědčí řada nálezů získaných při bioptických a elektromyografických vyšetřeních svalů a také skutečnost, že alespoň u některých pacientů se daří odstranit svalovou slabost a vývoj únavového syndromu podáváním pyridostigminu (který zvyšuje účinnost acetylcholinu, neurotransmiteru, přenášejícího signály z nervového zakončení na svalovou buňku).
Samozřejmě: porucha přenosu nervových signálů v synaptické štěrbině může být bezprostředním mechanizmem vzniku postpoliomyelitického syndromu. Stále ale zůstává otevřená otázka původní příčiny. Nejjednodušším hypotetickým vysvětlením je únava dlouhodobě přetížených neuronů obrovských „motorických jednotek“.
Některé pracovní skupiny ovšem u osob, které prodělaly polio, zjistily i jinou anomálii: určitá část neuronů v předních rozích míchy je u nich zřetelně zmenšená proti normě. Je možné, že je to důsledek poškození infekcí a že poškozené neurony dříve odumírají.
Je také třeba brát v úvahu, že k snížení aktivity motorických neuronů fyziologicky dochází s věkem (po 60. roce). Protože postpoliomyelitický syndrom vzniká 30–40 let po prodělané infekci, u řady pacientů se mohou oba procesy překrývat. Nicméně věk není při vzniku syndromu rozhodujícím faktorem - klíčový význam má interval mezi vznikem akutní infekce a vznikem pozdních obtíží.
Přirozeně vzniká i otázka možnosti dlouhodobé perzistence viru v organizmu. V mozkomíšním moku postižených osob byly v některých laboratořích prokázány fragmenty DNA, podobné DNA viru polio, ale jde o zlomky bez jakéhokoli „infekčního potenciálu“, jejichž význam je zatím zcela nejasný.
Syndrom je spojen s vážnými psychickými a sociálními komplikacemi. Lidé, kteří (zpravidla za cenu dlouhého a velkého úsilí v systematickém cvičení) úspěšně překonali obrny po akutní poliomyelitidě, měli léta pocit jistoty. Návrat choroby, resp. jejích pozdních následků po několika desetiletích normálního života, pro ně znamená přechod ze stavu plných, případně jen mírně snížených schopností, do stavu doživotní invalidity. Je pochopitelné, že to může vyvolat zlobu, zatrpklost a zoufalství. Poliomyelitida ve vědomí většiny lidí - lékaře nevyjímaje - patří do minulosti, a zájem o pacienty, kteří ji před mnoha léty prodělali (samozřejmě pokud netrpí trvalými následky), mizí. Proto je dobře si uvědomit, že jsou lidé ohrožení postpoliomyelitickým syndromem a že mohou potřebovat pomoc. Pokud jde o čistě odborné postupy, prioritu má kvalifikovaná rehabilitace.
Problematiku postpoliomyelitického syndromu podrobně rozebírá L. S. Halstead v časopisu Scientific American, April 1998, p. 42.
Kontakt
SekretariátJaroslava Šebestová
Jabloňová 2891/2
106 00 Praha 10
Mobil: 728 119 174
asociacepolio@seznam.cz
Asociace polio
IČO
00570656
DIČ
CZ00570656
Bankovní spojení
Česká spořitelna, a.s., oblastní pobočka Praha 4
Číslo účtu
80413349/0800
Datová schránka
acans49